نوتروپنی چیست؟
نوتروپنی یک بیماری خونی است که با کاهش تعدا نوتروفیل های موجود در خون بروز می‌کند. نوتروفیل ها نوعی گلبول های سفید خون هستند که از بدن شما در برابر عفونت ها محافظت می کنند. بدون نوتروفیل های کافی، بدن شما نمی تواند با باکتری ها مبارزه کند. ابتلا به نوتروپنی خطر ابتلا به بسیاری از انواع عفونت های دیگر را افزایش می دهد.
انواع نوتروپنی
چهار نوع نوتروپنی وجود دارد:
نوتروپنی مادرزادی
نوتروپنی مادرزادی در بدو تولد به وجود می‌آید. به نوتروپنی مادرزادی شدید سندرم کاستمن نیز گفته می شود. این نوع از نوتروپنی باعث کاهش شدید نوتروفیل های خون و در برخی موارد کمبود کامل نوتروفیل ها می شود. این امر نوزادان و کودکان خردسال را در معرض خطر عفونت های جدی قرار می دهد.
نوتروپنی چرخه ای
نوتروپنی چرخه ای نیز ماندد نوتروپنی مادرزادی در بدو تولد وجود دارد. در این نوع تعداد نوتروفیل ها در یک چرخه 21 روزه تغییر می‌کند. یک دوره نوتروپنی ممکن است چند روز طول بکشد ولی در روزهای دیگر سطح نوتفروفیل ها به حال عادی بگردد.
نوتروپنی خود ایمنی
در نوتروپنی خودایمنی، بدن به طور خودکار آنتی بادی هایی می سازد که با نوتروفیل های خون مبارزه می کنند. این آنتی بادی ها نوتروفیل ها را از بین می برند و باعث نوتروپنی می شوند. نوتروپنی خودایمنی بیشتر در نوزادان و کودکان خردسال شایع است و در نوزادان 7 تا 9 ماه می‌توان آن را تشخیص داد.
نوتروپنی ایدیوپاتیک
این نوع از بیماری نوتروپنی که ایدیوپاتیک نام دارد به دلایلی ناشناخته در هر سن و سالی ایجاد و فرد را درگیر می‌کند.
علائم نوتروپنی چیست؟
علائم نوتروپنی می تواند از علایم خفیف تا شدید باشد. هر چه سطح نوتروفیل ها کمتر باشد، علائم شدیدتر می شود.
علائم معمولی عبارتند از:
- تب
- عفونت های سینوسی
- عفونت ناف
- پنومونی
- آبسه های پوستی
- عفونت گوش
- التهاب لثه
نوتروپنی مادرزادی شدید می تواند علائم جدی داشته باشد. علائم اغلب شامل عفونت های باکتریایی است. این عفونت ها می توانند روی پوست و در سیستم گوارشی و تنفسی رشد کنند.
علائم نوتروپنی چرخه ای در سیکل های 21 روزه عود می کند. هنگامی که سطح نوتروفیل کاهش می یابد، عفونت می تواند افزایش یابد.
علائم نوتروپنی خودایمنی و ایدیوپاتیک شامل عفونت است که معمولاً به اندازه اشکال مادرزادی شدید نیستند.
چه چیزی باعث نوتروپنی می شود؟
علاوه بر نوتروپنی مادرزادی، ممکن است این بیماری بر اثر موارد زیر ایجاد شود:
- شیمی درمانی
- پرتو درمانی
- استفاده از داروهای خاص
علل دیگر نوتروپنی شامل موارد زیر است:
- سندرم شواچمن-دیاموند این بیماری ارثی بر بسیاری از اندام ها تأثیر می گذارد و اغلب با نارسایی مغز استخوان و پانکراس همراه است.
- بیماری ذخیره‌سازی گلیکوژن نوع 1b که یک اختلال ارثی اما نادر است که بر سطح قند خون تأثیر می‌گذارد.
- سرطان خون
- بیماری های ویروسی
- کم خونی آپلاستیک شدید
- کم خونی فانکونی
- شرایطی که بر مغز استخوان تأثیر می گذارد
- عفونت های ویروسی و باکتریایی، از جمله HIV ، هپاتیت ، سل و بیماری لایم
- کمبود برخی ویتامین ها و مواد معدنی از جمله B12 ، اسید فولیک و مس
چه کسانی در معرض خطر نوتروپنی هستند؟
خطر نوتروپنی برای افراد در شرایط خاص افزایش می یابد، مانند:
- سرطان خون
- سیستم ایمنی ضعیف
- شیمی درمانی و پرتودرمانی
- افراد بالای 70 سال
تشخیص نوتروپنی
پزشک شما می تواند از این آزمایشات برای تشخیص نوتروپنی استفاده کند:
- آزمایش (CBC). این آزمایش تعداد نوتروفیل ها را اندازه گیری می کند.
- آزمایش خون آنتی بادی این آزمایش نوتروپنی خود ایمنی را بررسی می کند.
- آسپیراسیون مغز استخوان. این روش سلول های مغز استخوان را آزمایش می کند.
- بیوپسی مغز استخوان. این شامل آزمایش بخشی از قسمت استخوانی مغز استخوان است.
- آزمایش سیتوژنتیک و مولکولی که به کمک آن برای بررسی بیشتر ساختار سلول ها را مطالعه می کند.
درمان نوتروپنی
اکثر موارد نوتروپنی را می توان به کمک فاکتورهای تحریک کننده کلونی گرانولوسیت (G-CSF) درمان کرد. این فاکتورها شبیه هورمونی هستند که باعث رشد نوتروفیل ها در مغز استخوان می شود. ان هورمون می تواند تعداد نوتروفیل ها را افزایش دهد.
هورمون G-CSF معمولاً به صورت تزریق زیر پوست و به صورت روزانه تجویز می شود. درمان نوتروپنی گاهی اوقات به کمک پیوند مغز استخوان نیز انجام می شود. این روش معمولا در زکانی که هورمون های افزایش دهنده نوتروفیل ها عمل نکنند، استفاده می شود.
درمان‌های عفونت های نوتروپنی به کمک داوهای زیر انجام می شود:
- آنتی بیوتیک ها
- داروهای ضد التهابی
- کورتیکواستروئیدها
- سیتوکینها
- گلوکوکورتیکوئیدها
- ایمونوگلوبولین ها
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
- ویتامین ها